Ορισμός-Επιδημιολογία: Οι αγγειίτιδες αυτές σχηματίζουν μία ξεχωριστή ομάδα αγγειίτιδων, γιατί συχνά αφορούν τις μικρές και ίσως και μεσαίου μεγέθους αρτηρίες, σχετίζονται με τα αυτοαντισώματα ANCA, σχετίζονται με υψηλό κίνδυνο εμφάνισης σπειρμανατονεφρίτιδων και ανταποκρίνονται καλά στη θεραπεία ανοσοκαταστολής με κυκλοφωσφαμίδη. Στην κατηγορία αυτή ανήκουν οι συστημικές νερωτικές αγγειίτιδες, συμπεριλαμβανομένων της κοκκιωμάτωσης Wegener, του σύνδρομο Churg-Strauss και της μικροσκοπική οζώδης πολυαγγειίτιδας.
Η συνολική επίπτωση των ΑΝCΑ αγγειίτιδων είναι περίπου 20 εκατομμύρια σε Ευρώπη και Βόρεια Αμερική. Η νόσος εμφανίζεται συνήθως σε ηλικία 65-74, αλλά μπορεί να εμφανιστεί σε οποιαδήποτε ηλικία. Οι άντρες προσβάλλονται συχνότερα από τις γυναίκες, αλλά οι γυναίκες εμφανίζουν τη νόσο σε μικρότερη ηλικία. Οι λευκοί άνθρωποι έχουν αυξημένη επίπτωση νόσου από τους μαύρους.
Προδιαθεσικοί παράγοντες: Δεν είναι γνωστές οι αιτίες της νόσου. Γενετικοί παράγοντες, όπως η έλλειψη α1-αντιθρυψίνης, φαίνονται να παίζουν ρόλο στην παθογένεια. Παράλληλα υπάρχουν ενδείξεις ότι λοιμώδεις παράγοντες, όπως λοιμώξεις από σταφυλόκοκκο, περιβαλλοντικοί παράγοντες, ή φάρμακα, όπως η σουλφασαλαζίη, παίζουν κάποιο ρόλο στην εμφάνιση των ΑNCA αγγειίτιδων.
Κλινική εικόνα: Γενικά η αγγειίτιδα πρέπει να υποψιάζεται σε φλεγμονώδεις νόσους που τα αντιβιοτικά δεν έχουν αποτέλεσμα. Αρχικά οι ασθενείς εμφανίζουν συμπτώματα, που μοιάζουν με αυτά της γρίπης, αλλά διαρκούν βδομάδες ή και μήνες, όπως πυρετός, πονοκέφαλος, πόνος στους μύες και τις αρθρώσεις, ανορεξία και απώλεια βάρους. Κάποιοι παρουσιάζουν και πιο χαρακτηριστικά συμπτώματα αγγειίτιδας, όπως εξάνθημα στο δέρμα, αρθρίτιδα ή ρινίτιδα. Ανάλογα όμως και με τον τύπο της ANCA αγγειίτιδας, υπερέχουν διαφορετικά συμπτώματα.
Κοκκιωμάτωση Wegener: Είναι μια σπάνια νόσος που χαρακτηρίζεται από φλεγμονή της ανώτερης και κατώτερης αναπνευστικής οδού, συστηματική αγγειίτιδα μικρού και μεσαίου μεγέθους αγγείων και νεκρωτική σπειραματονεφρίτιδα (φλεγμονή του σπειράματος των νεφρών). Οι ασθενείς εμφανίζουν μη ειδικά συμπτώματα, όπως πυρετός, καταβολή δυνάμεων, πόνος σε μύες και αρθρώσεις, χρόνια ρινίτιδα ή παραρρινοκολπίτιδα. Στο 85-90% των ασθενών παρατηρείται προσβολή πνευμόνων, που μπορεί ή να είναι ασυμπτωματική ή να εμφανίζει δύσπνοια, θωρακικό πόνο ή αιμόπτυση. Προσβολή των νεφρών, με την εμφάνιση σπειραματονεφρίτιδας, που μπορεί να οδηγήσει ταχέως σε νεφρική ανεπάρκεια παρουσιάζεται στο 75-80% των ασθενών. Παράλληλα εμφνίζονται εκδηλώσεις από τους οφθαλμούς (επισκληρίτιδα, ραγοειδίτιδα), το δέρμα (οζίδια, εξελκώσεις), το νευρικό σύστημα (πολλαπλή μονονευρίτιδα) και σπάνια περικαρδίτιδα.
Μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα: Η μικροσκοπική πολυαγγειίτιδα έχει το ίδιο φάσμα κλινικών εκδηλώσεων με την κοκκιώματωση Wegener. Το 90% των ασθενών παρουσιάζουν σπειραματονεφρίτιδα που συνοδεύεται από προσβολή άλλων οργάνων, όπως το δέρμα (40%), πνεύμονες (50%), ρινοφάρυγγα (35%), μυοσκελετικό (60%), νευρικό (30%).
Διάγνωση: Το 90-95% των ασθενών με ΑNCA αγγειίτιδα είναι θετικοί για ΑNCA αντισώματα, αλλά η απουσία αυτών δεν μπορεί να αποκλείσει τη νόσο. Η διάγνωση τίθεται ύστερα από θετική βιοψία των προσβεβλημένων αγγείων.